安徽省望江县中医医院放射科 程裕旺

    病例资料

    患者，男,75岁,反复出现左侧腰腹部疼痛不适，每次均在当地予抗炎治疗后好转，未行相关检查；2天前再次急性发作左侧腰腹部剧烈疼痛伴下腹胀、左侧会阴部放射痛、有尿频、尿不净感，疼痛较以往明显加重，在当地经抗炎治疗2天后，症状缓解不明显，转入我院。

    上腹部及泌尿系超声检查提示双肾结石，左肾囊肿，左肾及输尿管积水，扩张输尿管内未探及结石征象，盆段输尿管显示不清。

    泌尿系CT平扫+增强检查提示双肾旋转不良、左侧重复肾畸形伴左上部肾发育不良并肾盂囊状扩张、输尿管向前列腺内膨出并异位开口于后尿道，右侧重复肾畸形，双肾结石，左下部肾输尿管膀胱入口处结石嵌钝，左肾周间隙脂肪囊密度增高、模糊并肾周筋膜增厚，左上部肾输尿管壁增厚。

    静脉肾盂造影提示双侧重复肾畸形，左侧上部肾排泄功能减低，右侧上下部肾及左侧下部肾排泄功能良好，右侧上下部肾输尿管于骶髂关节水平汇合成一条输尿管进入膀胱，左侧输尿管显影不佳。

    血尿常规提示贫血、中性粒细胞增高、尿血阴性。

讨论

    重复肾畸形又称肾及输尿管重复畸形，由于胚胎早期有两个输尿管芽进入一个后肾胚基所造成，是泌尿系常见的先天性畸形，类型众多，常伴发泌尿系其它畸形如异位肾、肾旋转不良、孤立肾、输尿管囊肿、异位开口等，如果病变局限或单侧缺陷时，由于肾脏较强的代偿功能使得临床常不出现症状，在成年后因体检或尿路结石、感染等疾病而发现。

重复肾畸形一般女性多于男性，单侧多于双侧，而左右侧的发病率无明显差异,可分为完全性和不完全性两种。完全性是指重复之输尿管分别开口于膀胱或其他部位，男性多开口于三角区、后尿道、精囊、输精管等处，女性可开口于尿道、前庭、子宫颈等处，异位输尿管口可发生狭窄，导致上肾盂、输尿管积水；不完全性是指重复之输尿管汇合后共同开口于膀胱。异位开口常无正常输尿管功能, 因狭窄致尿液引流不畅, 输尿管扭曲、扩张, 使相应引流的上肾部积水、感染、肾实质萎缩。

重复肾畸形在治疗上也因具体情况而异；无临床症状且双肾功能良好者可暂不治疗；症状严重，合并重复肾输尿管积水、反复尿路感染、重复上肾发育不良、功能丧失或严重损害，伴异位输尿管开口或输尿管囊肿者需要手术治疗。

    本例患者系成人双侧重复肾畸形（右侧不全性、左侧完全性）同时伴双肾旋转不良、左上部肾囊状扩张、输尿管扩张并向前列腺内膨出并异位开口后尿道，查阅相关资料发现单侧重复肾畸形伴输尿管异位开口多见，但伴肾盂囊状扩张，输尿管前列腺内膨出少见，同时伴发右侧不全性重复肾的个案报道更少见。分析影像资料，左上部输尿管壁均匀轻微环形增厚并强化，边缘毛糙，平扫示管壁密度稍高，提示上部肾盂及输尿管壁长期慢性炎症浸润所致，这可以解释患者1年内病情的反复发作，而抗炎治疗有效；但本次抗炎治疗效果不佳，主要为左下部输尿管膀胱入口处结石梗阻伴尿路感染，下部输尿管及肾盂内压增高，致肾周炎性渗出并累计肾周筋膜及侧锥筋膜而引起明显临床体征；患者在经逆行尿路取石并经抗炎治疗后症状缓解。该患者由于年龄大，未建议做手术治疗。

    成人型重复肾患者多来源于农村及经济差的地带，他们多无健康体检的观念与经济能力，多不能及时准确诊断，在并发结石或感染时而就诊，往往由于当地医疗水平有限及医务人员对该病的了解不足，常常造成漏诊及治疗的延误。笔者认为在基层提高该类疾病的诊断及诊治，应该加强基层医务人员的业务培训、拓展知识，并加大农村及偏远地区人群的健康宣传，增强群众健康体检的意识。

    由于成人重复肾畸形临床常不出现症状，而影像学检查是其诊断的主要方法。随着影像技术的飞速发展,CTU及MRU可以真实显示解剖结构和病变的相互关系,还可评估肾脏功能，从而解决其它影像学检查方法的缺陷，对临床诊断和治疗提供指导。